Vol. 30-31/2021-2022 Nr 60
okładka czasopisma Child Neurology
powiększenie okładki
Informacje o Pismie

NEUROLOGIA DZIECIĘCA

Pismo Polskiego Towarzystwa Neurologów Dziecięcych

PL ISSN 1230-3690
e-ISSN 2451-1897
DOI 10.20966
Półrocznik


Powrót

Zespół Kożewnikowa u 12-letniego chłopca. Ewolucja obrazu i przebiegu klinicznego


Kozhevnikov syndrome. Presentation of 12 year -old boy. Evolution of image and clinical course




Klinika Neurologii i Rehabilitacji Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku

Neurol Dziec 2011; 20, 41: 141-147
Pełen tekst artykułu PDF Zespół Kożewnikowa u 12-letniego chłopca. Ewolucja obrazu i przebiegu klinicznego



STRESZCZENIE
Zespół Kożewnikowa, nazywany także padaczką częściową ciągłą (epilepsia partialis continua, EPC) jest jednostką chorobową charakteryzująca się ciągłymi, rytmicznymi skurczami mięśni, obejmującymi część ciała, trwającymi godziny, dni lub nawet lata. Około 60% pacjentów, poza napadami częściowymi prostymi, prezentuje także inne typy napadów, takie jak napady częściowe złożone lub napady wtórnie uogólnione. W diagnostyce zespołu Kożewnikowa opartej wyłącznie na obrazie klinicznym niemożliwe jest różnicowanie między etiologią korową i podkorową. Padaczka częściowa ciągła występuje w ponad 50% przypadków zapalenia mózgu Rasmussena (Rasmussen encephalitis, RE). Zapalenie mózgu Rasmussena jest rzadkim, postępującym schorzeniem z ciężkimi napadami, często z padaczką częściową ciągłą, postępującą degradacją intelektualną oraz ubytkami neurologicznymi – szczególnie hemiparezą. Udowodniono immunologiczną patofizjologię zespołu. Cel pracy. Autorzy przedstawiają przypadek 12-letniego chłopca z padaczką częściową ciągłą (Zespół Kożewnikowa) prawdopodobnie w przebiegu zespołu Rasmussena. Omówienie i wnioski. Opracowanie przedstawia problemy diagnostyczne i terapeutyczne przypadku.

Słowa kluczowe: zespół Kożewnikowa, padaczka częściowa ciągła, zapalenie mózgu Rasmussena


ABSTRACT
Kozhevnikov syndrome, or so-called epilepsia partialis continua (EPC), is a rare disease characterized by continous, rhythmic muscular contractions affecting a limited part of the body for a period of hours, days or even years. About 60% of patients exhibit, in addition to on epilepsia partialis continua, simple seizures and other types of seizures, such as secondary generalized seizures and complex partial seizures. If the diagnosis of Kozhevnikov syndrome is based on the clinical appearance alone, a differentiation between cortical and subcortical origin is not possible. Approximately over 50% of Rasmussen encephalitis patients exhibit epilepsia partialis continua. Rasmussen encephalitis (RE) is a rare progressive disease that causes intractable seizures, often epilepsia partialis continua (EPC), cognitive decline and neurological deficits, especially hemiparesis. There is evidence that the patophysiology is an immunemediated. Aim of study. Authors present a cause – study of the 12 year-old boy with epilepsia partialis continua (Kozhevnikov syndrome). The clinical course suggests the Rasmussen encephalitis. Results and conclusion. This study illustrates the problems of diagnostic and therapeutic options.

Key words: Kozhevnikov syndrome, epilepsia partialis continua, Rasmussen encephalitis


PIŚMIENNICTWO
[1] 
Vein A.A., van Emde Boas W.: Kozhevnikov epilepsy: the disease and its eponym. Epilepsia 2011; 52: 212–218.
[2] 
Kozhevnikov A.Y.: Eine besondere form von corticaler epilepsie. Neurol Centralbl 1895; 14–47.
[3] 
Bien C.G., Elger C.E.: Epilepsia partialis continua: semiology and differential diagnoses. Epileptic Disord 2008; 10: 3–7.
[4] 
Omorokow L.: Summary of studiem of Kozhevnikov’s epilepsy and their significance for investigation of pathogenesis of epilepsy. Nevropatologiya i Psychiatriya 1951; (3): 23–28.
[5] 
Oguni H.F., Andermann F., Rasmussen T.B.: The natural history of the syndrome of chronic encephalomyelitis and epilepsy: a study of the MNI series of forty-eight cases. In: Andermann F. editor. Chronic encephalitis and epilepsy. Rasmussen’s syndrome. Stoneham, MA: Butterworth – Heinemann, 1991: 7–36.
[6] 
Engel J.J.: ILAE classification of epilepsy syndromes. Epi. Research 2006; 70: 2–3.
[7] 
Obeso J.A., Rothwell C., Marsden C.D.: The spectrum of cortical myoclonus: from focal reflex jerks to spontaneous motor epilepsy. Brain 1985; 108: 171–191.
[8] 
Fernandez-Torre J.L., Calleja J., Pascual J. et al.: Epilepsia partialis continua of the abdominal muscles: a detailed electrophysiological study of a case. Mov. Disord 2004; 19: 1375–1378.
[9] 
Cockerell O.C., Rothwell J., Thompson P.D. et al.: Clinical and physiological features of epilepsia partialis continua. Cases ascertained in the UK Brain 1996; 119: 393–407.
[10] 
Bancaud J.: Kojrewnikow’s syndrome (Epilepsia partialis continua) in children in: Epileptic syndrome in infance, childhood and adolescence. J. Roger i wsp. John Libbey Eurotext Ldt. London, Paris 1985, 286–298.
[11] 
Bancaud J., Bonis A., Talairach J. et al.: Syndrome de Kozhevnikov et accec somato-motors ( EEG, EMG,SEEG). Encephale 1970; 3: 391–438.
[12] 
Kuzniecky R., Powers R.: Epilepsja partialis continua due to cortical dysplasia. J Child Neurol 1993; 8: 386–388.
[13] 
Panayiotopoulos C.P.: A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and Their Treatment. Springer, London 2007.
[14] 
Rasmussen T.B., Olszewski J., Lloyd-Smith D.: Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology, 1958; 8: 435–445.
[15] 
Bien O.G., Granata T., Antozzi C. et al.: Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis. Brain 2005; 128: 454–471.
[16] 
Capovilla G., Paladin F., Dalle B.B.: Rasmussen’s Syndrome: longitudinal EEG study from the first seizures to epilepsia partialis continua. Epilepsia 1997; 38: 483–488.
[17] 
Czochańska J., Szczepanik E., Pakszys M.: Zespoły padaczkowe u dzieci i młodzieży. Wydawnictwo BIFOLIUM, Lublin 2002; 153–160.
[18] 
Kupczyk K., Gurda B., Steinborn B.: Zespół Rasmussena – problemy diagnostyczne i terapeutyczne. Opis przypadku. Neurol Dziec 2009; 18: 85–90.
[19] 
Schomer D.L.: Focal status epilepticus and epilepsja partialis continua in adults and children. Epilepsia 1993; 34 (Suppl.1): 29–36.
[20] 
Wieser H.G., Graf H.P., Bernoulli C. et al.: Quantitative analysis of intracerebral recordings in epilepsia partialis continua. Electroenceph Clin Neurophysiol 1978; 44: 14–22.
[21] 
Bien C., Urbach H., Decker M.: Diagnosis and standing of Rasmussen’s encephalitis by serial MRI and histopatology. Neurology 2002; 58: 250– 257.
[22] 
Robitaile Y.: Neuropathologic aspects of chronic encephalitis. In: Chronic Encephalitis end epilepsy: Rasmussen’s syndrome. Andermann F. red. Butterworth-Heinemann, Boston-London 1991, 13.
[23] 
Granata T., Fusco L., Gobbi G. et al.: Expierence with immunomodulatory treatments in Rasmussen’s encephalitis. Neurology 2003; 61: 1807– 1810.
[24] 
Schramm J., Clusmann H.: The surgery of epilepsy. Neurosurgery 2008; 62: 463–481.
Powrót
 

Najczęsciej pobierane
Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi
Neurol Dziec 2018; 27, 55: 11-14
Autyzm dziecięcy – współczesne spojrzenie
Neurol Dziec 2010; 19, 38: 75-78
Obraz bólów głowy w literaturze pięknej i poezji na podstawie wybranych utworów
Neurol Dziec 2016; 25, 50: 9-17

Narzędzia artykułu
Manager cytowań
Format:

Scholar Google
Artykuły aut.:Dąbrowska J
Artykuły aut.:Sendrowski K
Artykuły aut.:Artemowicz B
Artykuły aut.:Śmigielska-Kuzia J
Artykuły aut.:Boćkowski L
Artykuły aut.:Olchowik B
Artykuły aut.:Kiryluk B

PubMed
Artykuły aut.:Dąbrowska J
Artykuły aut.:Sendrowski K
Artykuły aut.:Artemowicz B
Artykuły aut.:Śmigielska-Kuzia J
Artykuły aut.:Boćkowski L
Artykuły aut.:Olchowik B
Artykuły aut.:Kiryluk B


Copyright © 2017 by Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych