Vol. 29/2020 Nr 59
okładka czasopisma Child Neurology
powiększenie okładki
Informacje o Pismie

NEUROLOGIA DZIECIĘCA

Pismo Polskiego Towarzystwa Neurologów Dziecięcych

PL ISSN 1230-3690
e-ISSN 2451-1897
DOI 10.20966
Półrocznik


Powrót

Subacute sclerosing panencephalitis with atypical early features


Podostre stwardniające zapalenie mózgu z atypowymi wczesnymi objawami (SSPE)




Clinic for Neurology and Psychiatry for Children and Youth, Faculty of Medicine, University of Belgrade, Serbia

Neurol Dziec 2010; 19, 38: 19-26
Pełen tekst artykułu PDF Subacute sclerosing panencephalitis with atypical early features



ABSTRACT
SSPE is a progressive, fatal neurological disorder of childhood and early adolescence, caused by a persistent measles virus infection of the brain. Due to atypical clinical presentation at onset, early SSPE diagnosis and clinical staging could be difficult and delayed. Material and methods: A group of 19 children (14 boys, 5 girls) with SSPE was diagnosed and treated at our Clinic from 1995 to 2008. Six children were non-immunized with no reliable data about measles vaccination in additional four children. Disease onset ranged from 4.5 to 16.8 years. Delay between onset and the SSPE diagnosis ranged from 1 month to 2.5 years (mean 4.7 months). Results: Cognitive deficits and/or behavior disorder followed by myoclonic jerks were recognized as initial, typical clinical picture in 42.1 %, while 57.9% of our patients had uncommon, initial clinical features. They presented focal motor deficits (2), seizures (4), hyperekplexia (1)], cortical blindness (2), optic disc swelling (1) and psychotic behavior (1). After 4 to 35 months (mean 14.2), since the disease onset, 15 of 19 children deceased. Patients with atypical SSPE onset showed significantly shorter period till death (mean 9.78 months) when compared to classical form (mean 20.83 months) (p <0.01). First MRI disclosed no lesions in 5 patients. Neither myoclonus or Radermecker’s EEG complexes were observed in a patient with initial hyperekplexia and drop attacks. Conclusions: Initial clinical manifestation of SSPE is highly variable. Later age of onset and atypical SSPE presentation could be an increasing differential problem leading to erroneous diagnosis of other neurological condition and subsequently to an inappropriate treatment.

Key words: subacute sclerosing panencephalitis, measles, atypical onset.


STRESZCZENIE
Wstęp i cel pracy: Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE) jest śmiertelną, postępującą chorobą układu nerwowego dzieci i młodzieży, spowodowaną przetrwałą infekcją wirusa odry wywołującym zapalenie mózgu. Z powodu nietypowych objawów w począkowym stadium, rozpoznanie choroby może być utrudnione i opóźnione. Materiał i metody: Grupa 19 dzieci (14 chłopców, 5 dziewcząt) z SSPE była diagnozowana i leczona w latach 1995-2008. Sześcioro dzieci było nieszczepionych przeciwko odrze, czworo dzieci nie posiadało rzetelnych danych dotyczących szczepienia. Objawy choroby wystąpiły między 4,4 a 16,8 rokiem życia. Opóźnienie pomiędzy wystąpieniem objawów a rozpoznaniem wynosiło od 1 miesiąca do 2,5 lat (średnia 4,7 miesięcy). Wyniki: Zaburzenia czynności poznawczych i/lub zaburzenia zachowania z ruchami mimowolnymy (mioklonie) były rozpoznane jako początkowe, typowe objawy kliniczne w 42,1%, podczas gdy 57,9% pacjentów miało nietypowe początkowe cechy kliniczne. Były to: zaburzenia ruchowe (2), napady padaczkowe (4), hyperekpleksja (1), ślepota korowa (2), obrzęk tarczy nerwu wzrokowego (1) i zaburzenia psychotyczne (1). Po upływie od 4 do 35 miesięcy (średnio 14,2) od wystąpienia choroby, 15 spośród 19 dzieci zmarło. U pacjentów z nietypowym obrazem klinicznym SSPE przebieg choroby był znacznie krótszy przed śmiercią (średnio 9,78 miesięcy) w porównaniu z typowym przebiegiem choroby (średnio 20,83 miesięcy) (p<0.01). Pierwsze badania neurobrazowe za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) nie wykazywały zmian u 5 pacjentów. Nie zaobserwowano mioklonii ani kompleksów Radermeckera w obrazie EEG u pacjentów z hyperekpleksją i napadami atonicznymi (drop attacks). Wnioski: Pierwsze kliniczne objawy SSPE są bardzo zróżnicowane. Późniejsze wystąpienie i nietypowy początkowy obraz kliniczny SSPE prowadzą do błędnego rozpoznania innych schorzeń neurologicznych, i w konsekwencji, do nieprawidłowego leczenia.

Słowa kluczowe: podostre stwardniające zapalenie mózgu, odra, nietypowy początkowy obraz kliniczny.


BIBLIOGRAPHY
[1] 
Ip P., Chung B., Wong V.C.N. et al.: Subacute Sclerosing Panencephalitis in Children: Prevalence in South China. Pediatr Neurol 2004; 31: 46-51.
[2] 
Dyken P.R.: Sub acute Sclerosing Panencephalitis. Neurol Clin 1985; 3: 179-195.
[3] 
Manayani D.J., Abraham M., Gnanmuthu C. et al.: SSPE-The continuing challenge: A study based on serological evidence from a tertiary care centre in India. Indian J Med Microbiol 2002; 20: 16-18.
[4] 
Garg R.K.: Subacute sclerosing panencephalitis. J Neurol 2008; 255(12): 1861-1871.
[5] 
Gascon G.G.: Subacute sclerosing panencephalitis. Semin Pediatr Neurol 1996; 3: 260-269.
[6] 
Prashanth L.K., Taly A.B., Sinha S. et al.: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE): an insight into the diagnostic errors from a tertiary care University hospital. J Child Neurol 2007; 22: 683-688.
[7] 
Chung B., Ip P.P., Wong V. et al.: Acute Fulminant Subacute Sclerosing Panencephalitis with Absent Measles and PCR Studies in Cerebrospinal Fluid. Pediatr Neurol 2004; 31: 222-224.
[8] 
Smith D.W.: Diagnosis of measles virus infection in the microbiology laboratory. Pathology 2000; 32: 102-106.
[9] 
Radermecker J. Aspects éléctroencéphalographiques dans trois cas d’encéphalite subaigue. J Belge Neurol Psychiatr 1949; 122-132.
[10] 
Gurses C., Ozturk A., Baykan B. et al.: Correlation between clinical stages and EEG findings of subacute sclerosing panencephalitis. Clin Electroenceph 2000; 31: 201-206.
[11] 
Risk W.S., Haddad F.S.: The variable natural history of subacute sclerosing panencephalitis. Arch Neurol 1979; 36: 610-614.
[12] 
Ozturk A., Gurses C., Baykan B. et al.: Subacute sclerosing panencephalitis: clinical and magnetic resonance imaging evaluation of 36 patients. J Child Neurol 2002; 17: 25-29.
[13] 
Nunes M.L., da Costa J.C., Stancher V.M. et al.: Subacute sclerosing panenecephalitis. Clinical aspects and prognosis. The Brazilian Registry. Arq Neuropsiquiatr 1999; 57: 176-181.
[14] 
Praveen-Kumar S., Sinha S., Taly A.B., et al.: Electroencephalographic and imaging profile in a subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) cohort: A correlative study. Clin Neurophysiol 2007; 118: 1947-1954.
[15] 
Vucenovic V., Vranjesevic D.: SSPE epidemiology and measles vaccination: Our cases. Neurologija 1989; 38: 23- 31.
[16] 
Anlar B., Kose G., Gurer Y. et al.: Changing epidemiological features ofsubacute sclerosing panencephalitis. Infection 2001; 29: 192-195.
[17] 
Dyken P.R.: Clinical expressivity in resurging SSPE: changing age of onset and new early symptoms. J Pediatr Neurol 2004; 2(2): 53-56.
[18] 
Bojinova V.S., Dimova P.S., Belopitova L.D. et al.: Clinical and epidemiological characteristics of subacute sclerosing panencephalitis in Bulgaria during the past 25 years (1978-2002). Eur J Pediatr Neurol 2004; 8: 89-94.
[19] 
Barrero P.R., Grippo J., Viegas M. et al.: Wild-type Measles Virus in Brain Tissue of Children with Subacute Sclerosisn panencephalitis, Argentin Emerg Infect Diseases 2003; 9: 1333-1336.
[20] 
Kubota T., Okumura A., Takenaka J., et al.: A case of subacute sclerosing panencephalitis preceded by epileptic seizures: evolutional EEG changes. Brain Dev 2003; 25: 279-282.
[21] 
Serdaroglu A., Gucuyener K., Dursun I. et al.: Macular Retinitis as a First Sign of Subacute Sclerosing Panencephalitis: the Importance of Early Diagnosis. Ocul Immunol Inflamm 2005; 13: 405-410.
[22] 
Martinovic Z., Jovic N., Vasiljevic-Tadic C.: Troubles visuels corticaux au debut d’une panencephalite sclerosante subaigue. Acta Medica Iug, 1990; 44: 577-587.
[23] 
Sharma S., Sawhney I.M., lal V., et al.: Subacute sclerosing panencephalitis presenting as cortical blindness. J Assoc Physicians India 1995; 43: 434.
[24] 
Senbil N., Aydin O.F., Orer H., et al.: Subacute Sclerosing Panencephalitis: A cause of Acute Vision Loss. Pediatr Neurol 2004; 31: 214-217.
[25] 
Aydin K., Okur O., Tatil B., et al.: Reduced gray matter volume in the frontotemporal cortex of patients with early subacute sclerosing panencephalitis. AJNR Am J Neuroradiol 2009; 30: 271-275.
[26] 
Goroya J., Marks H., Khurana D. et al.: Subacute Sclerosisng Panencephalitis (SSPE) Presenting as Acute Disseminated Encephalomyelitis in a Child. J Child Neurol 2009; 24: 899-903.
[27] 
Mahadevan A., Vaidya S.R., Wairagkar N.S. et al.: Case of fulminant- SSPE associated with measles genotype D7 from India: an autopsy study. Neuropathology 2008; 28: 621-626.
[28] 
Kissani N., Ouazzani R., Belaidi H. et al.: Epileptic seizures and epilepsy in subacute sclerosing panencephalitis (report of 30 cases). Neurophysiol Clin 2001; 31: 398-405.
[29] 
Jahnel M.: Subacute Sclerosing Panencephalitis presenting Initially as Schizophrenic Psychosis in a 19-Year Old Man. Psychiatr Prax 2003; 30: 70-72.
[30] 
Kayal M., Varghese S.T., Balhara Y.P.S.: Psychiatric manifestation of SSPE. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2006; 18: 560.
Powrót
 

Najczęsciej pobierane
Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi
Neurol Dziec 2018; 27, 55: 11-14
Autyzm dziecięcy – współczesne spojrzenie
Neurol Dziec 2010; 19, 38: 75-78
Obraz bólów głowy w literaturze pięknej i poezji na podstawie wybranych utworów
Neurol Dziec 2016; 25, 50: 9-17

Narzędzia artykułu
Manager cytowań
Format:

Scholar Google
Artykuły aut.:Jovic NJ

PubMed
Artykuły aut.:Jovic NJ


Copyright © 2017 by Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych