Adaptacja rdzenia kręgowego do rozległego wewnątrzkanałowego wrodzonego tłuszczaka
The adaptation of the spinal cord to the extensive intrathecal congenital lipoma
Anetta Jeziorek
Neurol Dziec 2003; 12, 23: 55-58
STRESZCZENIE
Celem artykułu jest przedstawienie przykładu adaptacji ośrodkowego układu nerwowego do wrodzonej zmiany rozrostowej (tluszczaka). Autorzy opisują przypadek trzynastoletniego chłopca z wrodzonym tłuszczakiem zlokalizowanym wewnątrz kanału kręgowego, niezwiązanym z wadą z zaburzeniami rozwojowymi z grupy dysrafii. Rozpoznanie zostało postawione w pierwszym roku życia. W badaniu rezonansu magnetycznego stwierdzono zmianę położoną grzbietowo-bocznie względem rdzenia, rozciągającą się pomiędzy C6 a Th5. Obserwacja chłopca nie wykazuje znacznego postępu objawów neurologicznych. Dlatego dotąd nie podjęto leczenia neurochirurgicznego. Niewielką grupę wrodzonych tluszczaków rdzenia, które nie towarzyszą wadom z grupy dysrafii, zalicza się do tak zwanych guzów wrodzonych, będących efektem nieprawidłowej embriogenezy. Są one zwykle zmianami łagodnymi, lecz ze względu na głęboką penetrację do rdzenia i kontakt z nim powodują ujawnienie się objawów ubytkowych. U większości chorych początkowo bezobjawowych ma miejsce stopniowe narastanie objawów. Wymagają oni dokładnej, regularnej oceny neurologicznej. Ujawnienie objawów wiązać się może z nagłym skokiem wzrostowym u dzieci bądź u dorosłych z niewielkim urazem. Neurochirurgiczne leczenie jest bardziej skuteczne i bezpieczniejsze w wieku dorosłym niż w dzieciństwie. Celem zabiegu jest przede wszystkim odbarczenie rdzenia.
Słowa kluczowe: wrodzony tłuszczak rdzenia, adaptacja
ABSTRACT
The aim of this report is to present an example of the adaptation of the central nervous system to a congenital mass lesion (lipoma). The authors report the case of 13-year-old boy with congenital intrathecal lipoma unassociated with spinal dysraphism. It was diagnosed when the patient was one year old. MR imaging identi. ed the mass as being dorsolateral to the cord at region C6-Th5. Follow-up revealed rather slowly progressing neurologic sequels. The surgical treatment has not been undertaken so far. There is a signi. cant minority of congenital spinal lipoma without spinal dysraphism, belonging to the formation of the so-called congenital tumors due to disordered embryogenesis. They are usually benign but penetrating deeply into the spine and connecting with spinal cord they produce de. cits. Most patients are asymtpomatic at birth but devolop de. cits gradually. They require careful, regular neurological examination. The evidence of symptoms may present young patients during growth spurt or adults after minor trauma. Surgical treatment is safer and more effective when it is undertaken in adults than in childhood. The goal of surgical intervention is the unthethering of the spinal cord.
Key words: congenital spinal lipoma, adaptation
Scholar Google
PubMed