Vol. 29/2020 Nr 59
okładka czasopisma Child Neurology
powiększenie okładki
Informacje o Pismie

NEUROLOGIA DZIECIĘCA

Pismo Polskiego Towarzystwa Neurologów Dziecięcych

PL ISSN 1230-3690
e-ISSN 2451-1897
DOI 10.20966
Półrocznik


Powrót

Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba - nowa śmiertelna choroba wieku dziecięcego wywołana przez priony


Variant Creutzfeldt-Jakob disease - a novel fatal disease of children and adolescents






Neurol Dziec 2004; 13, 25: 7-22



STRESZCZENIE
Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba jest wynikiem pasażu encefalopatii gąbczastej bydła (BSE) na człowieka. Występuje u ludzi młodych (średnia wieku 29 lat), w tym u dzieci (najmłodszy przypadek miał lat 13). Charakteryzuje się głównie objawami psychiatrycznymi. Otępienie, charakterystyczne dla sporadycznej postaci tej choroby, występuje późno w przebiegu choroby. Charakterystyczny jest hiperintensywny sygnał w poduszce wzgórza. Wszystkie przypadki vCJD są homozygotami w kodonie 129 genu kodującego białko prionu (PrP).

Słowa kluczowe: priony - wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba


ABSTRACT
Variant Creutzfeldt-Jakob disease resulted from a transmission from bovine spongiform encephalopathy (BSE) to humans. It occurs in young people (medium 29 years of age) also children (the youngest case was a 13-year-old girl). Dementia, characteristic of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is a late phenomenon. The hyperintensive signal in the pulvinar is a characterstic MRI feature. All vCJD cases were homozygous for Met at the codon 129 of the PRNP gene encoding for prion protein (PrP).

Key words: prions - variant Creutzfeldt- Jakob disease


Powrót
 

Najczęsciej pobierane
Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi
Neurol Dziec 2018; 27, 55: 11-14
Autyzm dziecięcy – współczesne spojrzenie
Neurol Dziec 2010; 19, 38: 75-78
Obraz bólów głowy w literaturze pięknej i poezji na podstawie wybranych utworów
Neurol Dziec 2016; 25, 50: 9-17

Narzędzia artykułu
Manager cytowań
Format:

Scholar Google
Artykuły aut.:Liberski PP
Artykuły aut.:Sikorska B
Artykuły aut.:Grams R

PubMed
Artykuły aut.:Liberski PP
Artykuły aut.:Sikorska B
Artykuły aut.:Grams R


Copyright © 2017 by Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych