Obserwacje kliniczne i neuroobrazowe chorych z wybranymi wadami cewy nerwowej
Clinical and neuroradiological observation of patients with neural tube defects
Barbara Steinbom, Aleksandra Toczka, Jadwiga Wigowska-Sowińska, Małgorzata Zgorzalewicz, Barbara Gurda, Mariola Zielińska, Tomasz Mieszczanek, Włodzimierz Paprzycki
Neurol Dziec 2001; 10, 20: 23-36
STRESZCZENIE
W latach 1985-2000 w Klinice Neurologii Wieku Rozwojowego AM w Pozna-niu obserwowano 15 pacjentów z następującymi wadami cewy nerwowej: zespołem Dandy'ego i Walkera (ZDW), zespołem Arnolda i Chiariego (ZACh), jamistością rdzenia, rozszczepieniem rdzenia i wodordzeniem. Celem pracy było wykazanie wartości diagnostycznych badań neuroobrazowych, a zwłaszcza MRI w diagnozowaniu tego rodzaju wad rozwojowych. Objawy kliniczne sugerujące występowanie organicznych zmian w OUN mogą w niektórych zespołach wystąpić w okresie dzieciństwa, a także w wieku dojrzałym. Stopień nasilenia objawów może być niewielki i mieć charakter stacjonarny. Taki obraz obserwowa-no u niektórych pacjentów z ZDW, ZACh oraz u 6-letniego chłopca ze zmianami skórnymi w okolicy lędźwiowej pod postacią znamienia oraz z niewielkim osłabieniem kończyn dolnych. W badaniu MRI stwierdzono u niego rozszczepienie rdzenia kręgowego typu II. Podobnie w przypadku pacjentów z ZDW i ZACh rozpoznanie postawiono po badaniach CT lub MRI głowy w przebiegu niewielkiego zespołu móżdżkowego bez cech progresji lub w związku z diagnostyką w przypadku bólów głowy czy padaczki. Z kolei u niektórych pacjentów z ZACh zaobserwowano nagle narastający zespół objawów móżdżkowych i dopiero badanie MRI głowy i rdzenia umożliwiło postawienie rozpoznania. Wszystkie przytoczone przykłady wad dysraficznych były możliwe do rozpoznania dzięki zastosowaniu neuroobrazowania za po-mocą badania MRI.
Słowa kluczowe: wady cewy nerwowej, badania neuroradiologiczne.
ABSTRACT
15 patients with dysraphic syndromes: Dandy-Walker (D&W) syndrome, Arnold-Chi-ari (A&Ch) syndrome, syringomyelia, diastematomyelia and hydromyelia were observed in the Department of Developmental Neurology in Poznan in the period of 1985-2000. The aim ofthe study is to show the diagnostic values obtained from imaging examination, especially MRI in evaluation of dysraphic anomalies group. The clinical symptoms of organie CNS lesions may apear both in childhood and adult age. The clinical symptoms may be slight with non-progressive course. These symptoms were noticed in some of patients with D&W and A&Ch syndromes and in a 6-year-old-boy with hairy marking on the skin in the lumbar region as well as with gait difficutty caused by slight strength reduction ofthe distal pan of limbs. The MRI revealed: split cord oftype II. D&W and A&Ch malformations were diagnosed on the basis on MRI and CT data in the course of slight, non-progressive cerebellar syndrome or during diagnostic procedures in the case of headache or epilepsy. In the case of A&Ch syndrome cerebellar symptoms started suddenly and MRI of the head and cervical spine was conducted in order to explain the signs mentioned above. The above cases of neural tube defects were diagnosed on the basis of MRI data.
Key words: neural tube defects, neuroradiological examinations
Scholar Google
PubMed