Choroba Hallervordena-Spatza - opis przypadku o mniej typowym obrazie rezonansu magnetycznego (MRI)
Hallervorden-Spatz disease - case raport of less typical MRI image
Jolanta Biernawska, Iwona Tubek, Marek Konopka, Sławomir Tubek, Krystyna Pierzchała
Klinika Neurologii Śląskiej Akademii Medycznej
Neurol Dziec 2002; 11, 22: 65-68
STRESZCZENIE
Wstęp: Choroba Hallervordena-Spatza (ch. H-S) występuje rzadko. W jej przebiegu dochodzi do zaburzeń metabolizmu żelaza, które gromadzi się głównie w gałkach bladych i części siatkowatej istoty czarnej. Przyżyciowe rozpoznanie ch. H-S stało się możliwe dzięki rozwojowi metod neuroobrazowania. Cel: Przedstawienie przypadku ch. H-S o mniej typowym obrazie zmian w badaniu MRI. Materiał i metody: 16-letni chłopiec z narastającym od 9 lat osłabieniem ostrości wzroku i rozpoznanym przed 2 laty zespołem pozapiramidowo-piramidowym, bez zmian w CT mózgowia. W wieku 14 i 16 lat wykonano u niego 2 badania MRI głowy, przy stacjonarnym stanie neurologicznym. Wyniki: Stwierdzono ewolucję zmian w kolejnych badaniach MRI z początkowo niejednorodnym, a następnie intensywnym jednolitym obniżeniem sygnału gałek bladych.
Słowa kluczowe: choroba Hallervordena- Spatza, jednolite obniżenie sygnału gałek bladych.
ABSTRACT
Background: Hallervorden-Spatz's disease (H-S d.) occurs rarely and it presents iron metabolism's disturbance, with iron's storage in globi pallidi and in reticular part of substantia nigra. Development of neuroimaging makes the intravital diagnosis of H-S d. possible. Aim: Case report of H-S d. with less typical NRM image. Patient and Methods: 16-years - old boy suffering for 9 years from progressive warsening of visnual acuity. Two years ago diagnosis of extrapyramido - pyramidal syndrome was made in him, with normal brain's CT result. At the age of 14 and 16 years two NRM examinations of head have been performed, while patient's neurological state remained stationary. Results: The evolution of NRM images was observed: initially heterogeneity, and then - intensive uniform decrease of signal of the globi pallidi.
Key words: Hallervorden-Spatz disease,uniform decreased signal of the globi pallidi.
Scholar Google
PubMed